ソラマメを食べた後に熱っぽくなったり、めまいがしたりしたら油断せず「ファビズム」にご注意を！

レビュー専門家：北京大学第一病院寧夏婦人小児病院小児科主任医師、毛新梅

ソラマメは栄養価の高いマメ科植物で、成熟するとふっくらと薄緑色になります。新鮮で柔らかいだけでなく、香りも良く、タンパク質、ビタミンなどの栄養素も豊富です。

ソラマメソース |ピクサベイ

しかし、誰もがこの珍味を楽しめるわけではありません。ソラマメを食べた後に貧血や発熱などの一連の症状を発症する人もいますが、重篤な場合には命にかかわることもあります。かつて、ソラマメを食べたせいで6歳の子どもが集中治療室に入院したというニュースがありました。この時期、ソラマメは珍味から致命的な「毒」に変わります。

ファビズムの源 |テンセント

これはなぜでしょうか?今日は「ファビズム」の過去と現在について学びましょう。

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ファビズムとは何ですか?

ファビズムは、医学的にはグルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症（G-6-PD）として知られています。新鮮なソラマメやソラマメ製品を食べたり、ソラマメの花粉に直接接触した患者は、通常 12 ～ 24 時間以内に症状が現れますが、数日後に不快感を感じることもあります。

ファビズムの初期段階では、患者は発熱、めまい、食欲不振、疲労、その他アレルギーに似た症状を経験します。これにより、ほとんどの人は患者がソラマメにアレルギーがあると考え、十分な注意を払わなくなります。その後、貧血や血色素尿などの症状が現れ、尿が「黒く」見えるようになり、体温が徐々に上昇し、さまざまな初期症状がより重くなり、3日間ほど続くことがあります。溶血性貧血と同時に起こると、嘔吐、下痢、腹痛の増強、肝臓の腫大、肝機能異常などの症状を引き起こします。重症の場合は昏睡、急性腎不全、さらには多臓器不全による死亡に至ることもあります。

ファビズムは、遺伝子変異によって人体のグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの欠乏を引き起こす遺伝病です。この酵素の欠乏により、患者の赤血球は敏感になり、還元能力がある程度損なわれます。ソラマメに含まれるファバミンと接触すると、赤血球膜の酸化が誘発され、溶血反応が起こります。赤血球膜が破壊されると、赤血球の中心部分であるヘモグロビンが流出し、赤血球が正常に機能できなくなります。ほとんどの赤血球が破壊され、溶血性貧血を引き起こします。

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ファビズムはどのようにして起こるのでしょうか?

一般的な臨床疾患であるファビズムの患者の約 90% は 5 歳未満の男児です。これはなぜでしょうか?

ファビズムの主な原因は、X連鎖不完全優性遺伝疾患であるG-6-PD欠乏症です。女性患者よりも男性患者の方が大幅に多いです。この遺伝子を持つ男性患者は酵素活性が著しく低下しています。女性患者はX遺伝子を2つ持っているため、症状は通常は深刻ではありません。

男性の性染色体は、X染色体とY染色体で構成されています。 X染色体は母親から受け継がれます。母親がこの染色体上に病気の原因となる遺伝子を持っている場合、その男の子はファビズムに苦しむことになります。つまり、ファビズムを持つ母親から生まれた男の子は、患者になる確率が 50%、健康になる確率が 50% です。女児の場合、半数が健康で、残りの半数が保因者です。保因者がこの病気にかかることは稀で、症状も非常に軽いため無視されることが多い。このため、偏愛症の患者のほとんどは男の子に集中しています。

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ファビズムの予防と治療方法

ファビズムに関する現在の研究に基づくと、現在のところ特別な治療法はなく、効果的な予防のみがファビズムの発生を根本的に排除することができます。

まず、新生児疾患のスクリーニングをしっかり行ってください。新生児疾患スクリーニングは、G6PD欠乏症の早期予防や黄疸や溶血などの重篤な合併症の回避に有効な方法であり、国際的に広く認知されています。現在、中国のほとんどの地域で新生児のこの病気の検査が行われています。具体的な方法は、生後48時間以内にかかとから血液を採取し、G-6-PD酵素活性を測定し、陽性疑い患者を確定し、早期に予防することです。

第二に、偏愛主義の子供にはソラマメを食べさせてはいけません。ソラマメを摂取する方法はたくさんあることに留意すべきです。生、調理済み、乾燥、または新鮮なソラマメやソラマメ製品を食べたり、ソラマメの花粉を吸入したりすると、偏食症を引き起こす可能性があります。ソラマメを摂取した後に母乳を飲むと、赤ちゃんが病気になる可能性もあります。これは最も直接的かつ重要な予防方法なので、特に注意してください。

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同時に、ゴーヤ、ピーナッツ、一部の豆類の摂取量を減らすように注意してください。この病気の人の赤血球の還元特性が破壊されており、患者の症状の強さは刺激の酸化強度に関係しています。これらの食品には、ファビズムを引き起こす可能性のある酸化物質も含まれているため、摂取量を適度にコントロールし、食べ過ぎを避ける必要があります。

薬を服用する際にも特に注意が必要です。スイカズラや胃石など、好中球減少症を引き起こす可能性のある漢方薬は服用しないでください。一部の解熱鎮痛薬（アスピリン、アセトアミノフェンなど）、抗マラリア薬、抗菌薬（スルホンアミドなど）は使用しないでください。また、ナフタレンを含む樟脳玉も使用しないでください。

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重度の溶血の場合、適切なタイミングでの輸血が最も重要な救済手段となります。このとき、赤血球は病気になると溶解して破裂し、正常に機能し続けることができなくなり、重度の貧血につながるため、すぐに輸血が必要になります。また、赤血球が破裂するとヘモグロビンが流出し、その中に含まれる鉄イオンや血漿タンパク質が人体液中の物質の濃度を高め、人体液の浸透圧を上昇させ、腎不全やカリウム中毒などの一連の症状を引き起こすため、より多くの水分が必要になります。そのため、適時に水分を補給することも治療方法の1つです。

ファビズムに関しては、早期のスクリーニングと予防が最も重要な「予防」方法です。患者は事故を防ぐために、日常生活でファビズムに関連する食品を摂取しないようにする必要があります。