呼吸が苦しい、乾いた咳が出る、原因が分からない？この病気について学んでください！

著者: ファン・バオミン、北京病院主任医師

査読者: 黄玉清、北京海淀病院主任医師（北京大学第三病院海淀分院）

通常の人体の肺は逆さまの木のような形をしており、枝にはブドウの房のようにたくさんの肺胞がぶら下がっています。非常に弾力性のあるスポンジのような器官で、人体の正常な呼吸機能を維持することができます。

線維化は肺実質、主に肺胞と肺胞中隔に起こり、肺胞間の中隔が広がります。血管が拡張すると、呼吸した酸素が血管に入りにくくなり、人体は低酸素症による呼吸困難に陥ります。

このタイプの肺線維症の原因が見つからない場合は、特発性肺線維症と呼ばれます。

1. 特発性肺線維症の一般的な症状と徴候は何ですか?

特発性肺線維症の最​​も一般的な症状の 1 つは、活動初期における息切れまたは呼吸困難です。病気が悪化するにつれて、呼吸困難はますます顕著になり、静かな状態でもさらに顕著になる可能性があります。多くの場合、患者はこの時期に診断と治療のために医師の診察を受けに来ます。

呼吸困難という一般的な症状に加えて、咳という別の付随症状も現れます。咳もこれらの患者によく見られる症状で、主に痰をあまり伴わない乾いた咳です。

どちらの症状も比較的一般的で、患者の 90% 以上で発生しますが、どちらも特異的ではありません。

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身体検査をすると、ベルクロラ音と呼ばれる非常に典型的または一般的な兆候が見つかります。これらのラ音はナイロン製のジッパーを引っ張る音に似ており、特発性肺線維症の初期段階を検出するのに役立ちます。

それほど特異的ではありませんが、間質性肺疾患や肺線維症などの疾患を早期に発見し、さらに診断を進める上で非常に有意義です。したがって、医師が患者を診察する際には、患者にベルクロラ音があるかどうかにも特に注意を払うことになります。

ベルクロラレの他に、クラブラレもあります。患者は時々、指がマレット（木槌）のように大きくなったと言うことがありますが、これは医学的にはばち状指症として知られています。これは特発性肺線維症の一般的な兆候でもありますが、特異的なものではありません。気管支拡張症や肺がんの患者の中には、ばち状指の兆候がみられる場合もあります。

2. 特発性肺線維症の治療法は何ですか?

早期治療には、抗線維化薬がいくつかあり、その1つはピルフェニドン、もう1つはニンテダニブです。これら 2 つの薬剤は、患者の肺機能の低下をある程度遅らせることはできますが、元に戻すことはできません。

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薬を服用する際は、副作用の監視に注意するとともに、用法・用量にも注意する必要があります。たとえば、ピルフェニドンは食事と一緒に服用することが推奨されており、また患者は光過敏反応を軽減するために直射日光を避けるようにアドバイスされています。例えば、ニンテダニブは胃腸反応や肝機能異常を引き起こす可能性があり、これらについては患者に明確に説明する必要があります。

肺線維症のさらなる悪化を抑制するだけでなく、喫煙、ペットの飼育、胃食道逆流症など、肺線維症を引き起こしたり悪化させたりする高リスク因子に対しても積極的に対処する必要があります。

さらに、低酸素症が発生した場合には酸素療法を行う必要があります。このプロセスの間、回復は継続されるはずです。

患者が末期状態となり、生存期間が2年未満と予測され、経過観察の結果、安静時でも呼吸不全に陥り生活の質に影響を及ぼしている場合や、明らかな肺高血圧症が認められる場合には、肺移植が推奨されます。もちろん、肺移植の前に評価を行う必要があり、適切な場合にのみ次の治療ステップを実行することができます。

移植がうまくいけば、多くの患者は通常の生活や仕事に完全に回復しますが、長期間にわたり拒絶反応抑制薬を服用する必要があります。

3. 特発性肺線維症の患者さんは日常生活で何に注意すべきでしょうか？

最初のステップは、喫煙をやめるなどの危険因子を取り除き、次に悪化を引き起こす可能性のある他の要因を取り除くことです。

もう一つは合併症の治療です。例えば、胃食道逆流症などの基礎疾患は肺線維症の程度を悪化させる可能性があるため、これも積極的に治療する必要があります。

もう一つは、早期に介入して定期的なモニタリング、特に肺機能のモニタリングを実施し、肺機能を比較的安定した状態に保つことです。

もう一つは、患者が新薬の臨床試験に積極的に参加できることで、病気の回復に一定の効果があるかもしれないということです。さらに、臨床試験に参加することで、医師と患者の間に非常に良好なパートナーシップを築くことができます。臨床試験は、患者に適切な指導を与え、患者とコミュニケーションをとり、病気を克服する患者の自信を高めることができる、より経験豊富な医師によって実施されることが多いです。